Ailenin içinde, doğuştan gelen nadir durumları, nesiller boyu süren ensestten sonra teni MAVİ ve kan rengi kahverengiye çevirdi.

Cildini maviye çeviren tuhaf ve nadir bir genetik duruma sahip bir AİLE, nesiller boyu süren ensest nedeniyle bu durumu yüzyıllar boyunca aktardı.

Kentucky, Troublesome Creek’teki Fugate ailesi, akrabalar arasında düzenli olarak melezleşmeye yol açan izole bir kırsal toplulukta yaşıyordu.

8

8

8

Mide bulandırıcı bir vakada, Fugate adamlarından biri kendi teyzesiyle evlendi.

Hikayeleri 1820’de Martin Fugate ve eşi Elizabeth Smart’ın bugün Kentucky, Perry County’de bulunan Appalachia’nın uzak bölgesine ilk kez yerleştikleri zaman başlıyor.

Martin, methemoglobinemi adı verilen bir duruma neden olan inanılmaz derecede olağandışı bir genetik bozukluğa sahip olduğu bilinen ilk aile üyesiydi.

Küresel olarak nüfusun yalnızca yüzde 0.035’ini etkileyen bu son derece nadir hastalık, kanın vücutta normalde olduğu kadar oksijen taşımamasının bir sonucudur.

Oksijen taşıyan kırmızı kan hücrelerinin eksikliği nedeniyle kan kahverengiye döner.

Bu da beyaz hastaların cildinin maviye dönmesine, dudakların ise mor bir renk almasına neden olur.

Hem Martin hem de Elizabeth, methemoglobinemiye neden olan çekinik geni taşıyorlardı ve yedi çocuğundan dördü, oğulları Zacharia da dahil olmak üzere mavi tenli olarak doğdu.

Gen çekinik olduğundan, kendi aileleri içinde evlenmemiş olsalardı, bu gelecek nesilleri etkilemeyecekti.

Ancak, böyle izole bir toplulukta yaşadıkları için, Fugatların sınırlı seçenekleri vardı ve çoğunlukla kuzenleriyle evlendiler, Combs, Richies, Smiths ve Stacys gibi yakındaki ailelerle iç içe geçtiler.

Zacharia kendi teyzesiyle evlendi ve oğullarından biri de yakın bir kuzeniyle evlendi.

Buna karşılık, çocuklarından biri başka bir kuzeniyle evlenecekti.

Bir aile üyesi olarak Alva Stacy daha sonra aileyi inceleyen bir araştırmacıya şöyle derdi: “Kendime akrabayım.”

Tüm Fugatlar arasında Luna Fugate, ailenin en mavi üyesi olarak biliniyordu.

19. yüzyılın sonlarında John Stacy ile evlendi ve çiftin 13 çocuğu oldu.

Çağdaş raporlar, onu “morluk kadar koyu dudaklara” sahip olarak tanımlıyor.

Bununla birlikte, methemoglobinemi gelişimsel bozukluklara ve nöbetlere neden olabilse de, bu Fugate çocuklarından hiçbirini etkilemedi.

Luna’nın kendisi 84 yaşına kadar yaşadı, onun ve John’un tüm çocuklarının olağandışı görünümlerine rağmen fiziksel olarak sağlıklı oldukları söylendi.

FUGATESLERİ BULMAK

20. yüzyılın ortalarında, modern zamanlar Kentucky’nin kırsal bölgelerine bile gelmeye başladı ve Fugates’in hikayesi izole topluluklarının ötesine yayıldı.

Aile tarafından büyülenen bir kişi, Kentucky Üniversitesi’nden hematolog Dr Madison Cawein’di.

1960’ların başında Fugatları duydu ve onları bulmaya çalışmak için eyaletin güneydoğusundaki Perry County’ye gitti.

Yolculuğu sırasında bir hemşire Ruth Pendergrass ile tanıştı. Mavi bir kadın kan testi istemek için geldiğinde, bir zamanlar İlçe Sağlık Departmanında çalıştığını söyledi.

Kadının kalp krizi geçirdiğine inanan Ruth, başlangıçta çok korkmuştu.

Ama hasta ona güvence verdi ve Ball Creek’te yaşayan mavi Combs ailesinin bir parçası olduğunu söyledi.

Aynı zamanda Fugate kadınlarından birinin kız kardeşiydi.

kendimle akrabayım

Alva Stacy‘Kentucky’nin mavi insanları’

Sonunda, Dr Cawein ve Ruth, hayatta kalan bazı Fugatların izini sürmeyi başardılar.

Doktor, ailenin kanında önemli bir enzimin eksik olduğunu belirledi ve onları iyileştirmek için onlara mavi bir boya olan metilen enjekte etti.

Şaşırtıcı bir şekilde işe yaradı ve heyecanlı aile üyelerinin derisi birkaç gün içinde mavi rengini kaybetti.

Bununla birlikte, etkiler yalnızca geçiciydi ve Dr Cawein, etkileri sürdürmek için Fugates’e günlük metilen tabletleri sağladı.

8

8

8

8

8

Ancak Fugatlar için hayat her zaman kolay değildi. Mavi tenleri, nesiller boyu ensestle ilişkilendirildiği için daha çok bir damga haline geldi.

Topluluklarından daha da fazla çekildiler ve bir doktorun bekleme odasına bile gelmediler.

Geçen yarım yüzyılda aile, aile dışında çocuk sahibi olmaya başladı ve mavi gen neredeyse tamamen ortadan kalktı.

Mavi tenli bilinen son Fugate 1975’te doğdu.

Benjy Stacy doğumda neredeyse morarmış görünüyordu ve paniğe kapılan hemşireler onu acil kan nakli için hastaneye koşturdu.

Ancak daha sonra büyükannesi olanları anlattı.

Sonunda Benjy’nin tenindeki mavi solacaktı, ama üşüdüğünde ya da sinirlendiğinde dudakları ve tırnakları hala mora dönüyordu.

Fugates’in en az bir soyundan birinin hala Appalachia bölgesinde yaşadığı söyleniyor, ancak böyle tuhaf bir durum yaratan tecrit yaşamları artık sona erdi.